2008
Dr. A.G. L. van der Meij (LUMC)

Een brughoektumor (heet ook wel vestibularis schwannoom of acousticus neurinoom) is een goedaardige zenuwschede tumor (geen kanker) die zich nogal eens ontwikkelt bij verder volledig gezonde personen.

De locatie van de tumor vlak bij de hersenstam, kleine hersenen en andere belangrijke zenuwen en bloedvaten maakt dat de behandeling soms niet eenvoudig is. Besluitvorming daarover is een kwestie van afwegen en vooral bruikbare informatie vergaren om uiteindelijk een goede keuze te kunnen maken.

 

De brughoektumor is zeldzaam en dat maakt ook dat er slechts een vrij kleine groep specialisten enige ervaring heeft met de behandeling. Het is ook niet vreemd dat patiënten moeite hebben om adequate informatie te verzamelen. Informatie is belangrijk want als iemand net te horen heeft gekregen dat hij/zij een brughoektumor heeft, is er veel onrust.
Medisch gezien is dit zelden een spoedgeval en dat geeft de patiënt de kans om de zaak goed te onderzoeken en de mogelijkheden rustig te overwegen. Zo ontstaat langzaam meer vertrouwen. Men kan uitvinden of de behandeling en de specifieke zorg in een bepaald centrum vaker gebeurt.


Anderzijds: hoe meer tijd te overwegen, des te meer tijd om te twijfelen omdat je eenvoudigweg meer keuzes hebt,
wat het niet altijd makkelijker maakt.
Het blijft lastig voorstellen, dat je geheel gezond en midden in het leven plotseling wordt geconfronteerd met het feit, dat je alles moet weten van de microanatomie in de brughoekregio. Je kunt ook veel informatie inwinnen via het internet maar dat maakt het niet altijd makkelijker.

De volgende drie stappen kunnen je helpen.
1. verwerf enige basiskennis over de brughoektumor
2. spreek met andere patiënten en familieleden
3. probeer een centrum met expertise te vinden
4. probeer een dokter te vinden waar je oké mee bent

Ad.1.: Basiskennis verwerven
De informatiestroom die op ons afkomt via de supersnelweg ‘www’ is enorm. Je surft de hele wereld over en voor alles is wel een oplossing. Er zijn bijna meer sites op het internet dan er patiënten jaarlijks gediagnosticeerd worden. Er is goede en minder goede informatie. Het grote probleem is dat de informatie op het web, zoals dat heet niet ‘reviewed’ is (er is geen kritische blik geweest over de kwaliteit en de betrouwbaarheid van de informatie). In het algemeen worden medische artikelen eerst gereviewd (grondig nagekeken) en pas daarna gepubliceerd in medisch wetenschappelijke tijdschriften.
De meningen op het web zijn vaak sterk persoonlijk gekleurd, niet gebaseerd op wetenschappelijk onderzoek en geven een beperkt overzicht. Wat je leest kan dus niet (geheel) juist zijn en dat leidt tot de lastige situatie waarbij de pas gediagnosticeerde patiënt niet in staat is om met enige deskundigheid de informatie van het web te filteren, waardoor hij in een nog moeilijker positie beland.

Wat zou je kunnen doen? Probeer de rust te bewaren, zoek een familielid of vriend op, betrek je huisarts erbij en probeer de informatie zo zorgvuldig mogelijk te analyseren. Print de informatie uit en probeer een aantal vragen te stellen die essentieel zijn.
Er zijn in Nederland een paar brughoektumor-sites die redelijke informatie hebben omdat ze opgezet zijn door gemotiveerde ervaringsdeskundigen welke je ook kunnen helpen om de informatie te verwerken. Ook is het contact met andere patiënten erg zinvol.

Ad.2.: Gesprek met andere patiënten en familie
Persoonlijk kan ik mij (ben sinds 1995 actief betrokken) niet herinneren dat er een patiënt is geweest die geheel relaxed omging met de diagnose en die geen behoefte had om met iemand te spreken die het allemaal heeft meegemaakt. Andere patiënten zijn je voor gegaan en het is goed om daar mee te praten en te vernemen hoe het hen is vergaan, met zowel de positieve als de negatieve kanten. Zo’n gesprek geeft je het gevoel dat je er minder alleen voor staat. Via de brughoektumor-site is er de mogelijkheid om namen te krijgen. Het is mooi om te zien hoeveel patiënten kunnen helpen om de patiënt te steunen in diens besluitvorming. Uiteindelijk maak je zelf de keuze. De kennis en het advies wat gegeven wordt door de behandelend arts / behandelend team speelt een belangrijke rol.

Ad.3.: Hoe kom je te weten waar een centrum is met ervaring.
Meestal is het zo dat als je gesproken hebt met familieleden en patiënten en veel informatie hebt vergaard op het internet en anderszins, je in feite al een heel eind op weg bent om te weten waar je de ervaring kunt vinden.
Bedenk ook dat je altijd een tweede mening kunt vragen en/of behandeld kunt worden in een centrum met ervaring. Deze centra hebben meestal een behandelteam wat bestaat uit dokters van verschillende discipline: KNO-arts, neurochirurg, neuro-otoloog, schedelbasischirurg, radiotherapeut, oogarts, plastisch chirurg, verpleging, audioloog, fysiotherapeut, mime-therapeut, patiëntensecretariaat. Allen hebben ervaring met brughoektumorpatiënten en weten waar het over gaat en geven de brughoektumorpatiënt speciale aandacht. De dokter(-s) moet landelijk erkend zijn als ervaringsdeskundige met brughoektumoren. Hij moet in staat zijn de drie behandelingsmodaliteiten toe te lichten.
- Wachten, opereren en /of bestralen?
De patiënt kan vragen stellen met betrekking tot elk van bovengenoemde behandelingsmodaliteiten. Ook kun je vragen in hoeverre er publicaties zijn die ‘gereviewed’ zijn waar je de uiteindelijke resultaten kunt vernemen. Ook kun je vragen of de arts je in contact kan brengen met andere patiënten die zijn behandeld.
De keuze die je maakt heeft impact op de rest van je leven. De bedoeling is dat je vertrouwen opbouwt in de wetenschap dat er altijd verdere ontwikkelingen zijn in de microchirurgische technieken en instrumenten, en in het op juiste wijze bestraling toedienen maar ook in het begrijpen van de moleculaire mechanismen die een brughoektumor doen ontstaan.

Het is mooi dat er in enkele landen (ook in Nederland) bepaalde netwerken zijn waarbij groepen patiënten samengebracht kunnen worden om zich nader te informeren over de diverse aspecten van brughoektumoren. Op verschillende websites o.a. www.brughoektumor.nl (Nebrus) kun je informatie krijgen.
In Amerika bestaat de ANA (Acoustic Neuroma Association) welke een verenigingsblad uitgeeft waar veel ervaring wordt uitgewisseld en informatie kan worden verkregen. Dr. Rick Friedman, KNO arts van de House Clinic, Los Angeles, USA schreef onlangs een stukje en was tegelijk de inspiratie voor deze bijdrage.

Een aantal algemene basisregels met betrekking tot brughoektumor:
* observatie
* wait & scan beleid

is een goede mogelijkheid voor tumoren die klein zijn. Wij gaan ervan uit dat veel tumoren eigenlijk niet of nauwelijks groeien. De gemiddelde groeisnelheid is 1 -2 mm per jaar. Observatie kan een goede behandeling zijn waarbij in principe eenmaal per jaar controle MRI onderzoek dient te worden verricht en bij klachten zo nodig eerder. Bij cysteuze (bevatten vochtblaasjes) tumoren wordt controle MRI onderzoek geadviseerd reeds na een halfjaar. Het is duidelijk dat het gehoor, als het nog aanwezig is, meestal door de tijd heen zal verminderen, ook als de tumor niet in omvang toeneemt. Als tumoren een extra-meatale diameter hebben van 2 cm of meer (extra-meataal: buiten inwendige gehoorgang) is er druk op de hersenstam en moet behandeling worden overwogen. Behandeling bestaat uit bestralen dan wel opereren.
Radiotherapie is precies hetzelfde als radiochirurgie, gamma-knife of stereotactische radiotherapie. Dit is allemaal radiotherapie en kan worden overwogen bij kleine tumoren en tumoren tot 2,5 cm extra-meataal (beperkte druk op de hersenstam)
De literatuur over de resultaten van radiotherapie zijn niet altijd duidelijk te interpreteren (dat geldt overigens ook voor microchirurgie) en men moet zorgen dat men de informatie krijgt en wordt behandeld door een als zodanig ervaren radiotherapeut.
De lange termijn effecten van radiotherapie zijn nog niet bekend en de leeftijd van patiënt speelt zeker een rol bij de keuze tot
radiotherapie. Net zoals bij microchirurgie zijn bij radiotherapie de risico’s op toenemend gehoorverlies, duizeligheid en (aangezichtsverlamming) duidelijke aanwezig.
Operatie of microchirurgie. In het algemeen geven wij (LUMC) er de voorkeur aan om bij jonge en gezonde patiënten te opereren. Bij hele kleine tumoren met goed gehoor kun je overwegen om gehoorsparend middels de schedelgroeve toegangsweg (middle fossa) te opereren.
Via de translabyrinthaire toegangsweg c.q. ‘door het oor’ c.q. het evenwichtsorgaan kan in principe elke tumoromvang (ook de hele grote tumoren) het meest optimaal geopereerd worden met beperkter risico op beschadiging van de omgeving o.a. kleine hersenen en hersenstam. Microchirurgie heeft zeker een risico op gehoorverlies, soms (tijdelijk) facialis parese en zelden lekkage van hersenvocht. Ernstige complicaties zijn extreem zeldzaam bij een ervaren chirurgisch team (bij voorkeur combinatie van KNO en Neurochirurg). Ook de chirurgen zullen relevante informatie moeten geven over hun persoonlijke ervaring, aantal patiënten die zij behandelen en hun complicaties.

Dan nog een paar definities:
* KNO is het specialisme wat zich bezig houdt met de diagnose en behandeling van aandoeningen, ziekten van de oor, neus en keel
* Neuro-otologie is het specialisme wat zich gespecialiseerd heeft in behandeling van neurologische aspecten van het gehoor en evenwichtsorgaan.
* Neurochirurgie is een specialisme wat zich bezig houdt met de behandeling van ziekten, aandoening van het brein, hersenstam, ruggenmerg, centrale en perifere zenuwen.

Tot slot is het belangrijk te melden dat het een groot verschil maakt of de tumor: klein, matig groot of groot is.
De behandelingsmogelijkheden, urgenties en risico’s zijn heel verschillend met betrekking tot kleine en grote tumoren.
De diagnose brughoektumor is wat dat betreft een verzamelnaam waarbij patiënten zich goed moeten realiseren dat ‘hun plaatje’ er anders uitziet als de tumor klein is dan als die groot is. Bij een kleine tumor heeft men veel meer te kiezen dan als de tumor groot is.
Door te zeggen dat je een brughoektumor hebt, zou de daaropvolgende vraag moeten luiden: hoe groot is de tumor?, want het maakt heel veel verschil in de mogelijkheden en risico’s met betrekking tot de behandeling. Het zou patiënten heel veel zorgen besparen als ze dit goed krijgen uitgelegd. De ene brughoektumor is zeker niet de andere.
Met betrekking tot de afmeting van de tumor moet men zich houden aan de uniforme afspraken welke internationaal zijn gemaakt met betrekking tot afmeting.
In principe is het bij deze aandoening mogelijk om de tijd te nemen, je goed te laten informeren via verschillende kanalen als hierboven genoemd. Niet twijfelen of het mogelijk is om een tweede mening te vragen.

Behandeling van brughoektumoren is geen solo onderneming maar met name een van teambenadering waarbij zowel bij de diagnostiek, de behandeling als de nazorg de meerwaarde van het team steeds duidelijker is geworden.
Een goed draaiend brughoektumorpatiënten-secretariaat in Leiden o.l.v. Coby Borst is belangrijk en is een enorme ondersteuning voor deze categorie patiënten

Leiden, juni 2008
Dr. A.G. L. van der Meij